EB دارای سه فرم عمده و حداقل 16 زیر تیپ است. سه شکل اصلی بیماری عبارتند از، EB Simplex، Junctional EB و EB Dystrophic. که از فرم ساده تا کشنده را شامل شده و ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین برد.

تشخیص پزشکان براساس قسمت های آسیب دیده اپیدرم (لایه های بیرونی پوست) و لایه عمیق پوست انجام می گیرد.

شیوع EB در میان جمعیت های مختلف متفاوت است. براساس مطالعه ای که در اسکاتلند انجام شده، تخمین زده می شود که شیوع آن یک در 20.400 نفر باشد. در سایر نقاط جهان میزان شیوع را یک در 100 هزار نفر تخمین زده اند.

علل و علائم بیماریبیماری پروانه ای (EB) چیست؟

مهمترین علت ابتلا به بیماری پروانه ای وراثت است.EB می تواند به عنوان یک نتیجه از اختلالات ژنتیکی غالب (تنها پدر یا مادر دارای ژن غیر طبیعی بوده اند) و یا یک اختلال ژنتیکی غریزی (هر دو پدر و مادر دارای ژن غیر طبیعی بوده اند) به ارث برده شود.

EB Simplex، شایع ترین شکل EB، است. برخی از انواع EB ساده فقط بر روی دست ها و پاها تاثیر می گذارند. اشکال دیگر EB Simplex می تواند منجر به ریزش مو و از دست دادن دندان شود. این فرم بیماری تاول های مکرر آزار دهنده هستند اما تهدید کننده زندگی نیستند.

در فرم دوم بیماری پروانه ای پوست برخی از مناطق بدن مانند آرنج و زانو، کاهش می یابد. در این فرم بیماری تاول زدگی می تواند بسیار شدید باشد، حتی ممکن است نوزادان تحت تاثیر عفونت های شدید و کم آبی بدن قرار گیرند.

شکل سوم EB یا همان دیستروفیک EB، به شدت با فرم های دیگر متفاوت است، این نوع از بیماری بر روی دست و پا تاثیر می گذارد و تکرار تاول ها و زخم های دست و پا موجب می شود که شکل ظاهری انگشتان دست و پا از بین رود و کاملا کارایی خود را از دست دهند.

تشخیص بیماری پروانه ای

پزشکان و محققان برای تشخیص فرم بیماری پروانه ای بررسی می کنند کدام لایه پوست در حال تغییر و ایجاد تاول است.

بیماران مظنون به EB باید یک تست بیوپسی برای بررسی های بیشتر انجام دهند. در این آزمایش یک نمونه از بافت مشکوک تحت یک میکروسکوپ الکترونی یا زیر میکروسکوپ معمولی با استفاده از تکنیکی با عنوان ایمونوفلورسانس مورد بررسی قرار می گیرد.

اگر در خانواده فرد مشکوک به بیماری EB، فرد دیگری نیز مبتلا باشد احتمال این که فرد دچار این بیماری شده باشد، زیاد است. البته ممکن است هیچ یک از اعضای خانواده فرد مشکوک به بیماری، دچار بیماری پروانه ای نشوند و در این فرد به دلیل جهش ژنتیکی و یا به دلیل این که یکی یا هر دوی والدین دارای این ژن بوده اند، مبتلا شود.

------------------------------------------------------------------------------

به همت محققان ایرانی

تولیدپدهای درمانی برای بیماران پروانه ای

محققان مرکز نانو فناوری دانشگاه آزاد به زخم‌پوش‌هایی برای درمان بیماری پروانه‌ای دست یافتند که نتایج فاز حیوانی علاوه بر آنکه توانست در مدت ۱۱ روز زخم‌ها را درمان کند، باعث شد در محل زخم فولیکول‌های مو رشد کند.

لاله ملک‌نیا ،با بیان اینکه دو محصول نیمه‌صنعتی در مرکز تحقیقات نانوی دانشگاه آزاد واحد تهران جنوب تولید شده است، گفت: یکی از این پروژه‌ها مربوط به بیماران پروانه‌ای و دیگر زخم پوش‌ها حاوی داروی «تتراسایکلین» و «جنتامایسین» است.

وی هدف از تولید این محصولات را دارورسانی در موضع ذکر کرد و ادامه داد: زمانی که دارویی مصرف می‌شود بخشی از آن به هدر می‌رود، ولی این محصولات می‌تواند داروی مورد نظر را در موضع رهاسازی کند.

ملک‌نیا با اشاره به زخم پوش‌های مربوط به بیماران پروانه‌ای با بیان اینکه در تولید این محصول از نانو الیاف بهره گرفته شد، توضیح داد: در این محصول از یکسری نانو ذرات استفاده شد و این قابلیت را دارد که ضمن دارا بودن خاصیت آنتی باکتریایی، فرایند درمان را تسریع کند.

وی جذب ترشحات زخم را از دیگر قابلیت‌های این زخم پوش‌ها نام برد و یادآور شد: این نوع زخم‌پوش‌ها از سوئد با هزینه‌های بالا به کشور وارد می‌شود و در این مطالعات تلاش کردیم تا این پانسمان درمانی را در کشور بومی کنیم.

رئیس مرکز تحقیقات نانو فناوری دانشگاه آزاد واحد تهران جنوب با بیان اینکه تحقیقات آزمایشگاهی این محصول طی شده است، خاطر نشان کرد: فاز حیوانی این محصول بر روی موش تست شد و نتایج به دست آمده در این فاز امیدبخش بوده و در حال زمینه‌سازی بررسی برای ورود به تحقیقات بالینی بر روی انسان هستیم.

ملک‌نیا با اشاره به نتایج به دست آمده در فاز حیوانی، گفت: در این فاز ۲۰ موش مبتلا با استفاده از این پانسمان‌ها تیمار شدند و نتایج نشان داد که دوره ترمیم زخم‌ها نسبت به داروهای مرسوم کوتاه‌تر بوده است.

وی دوره درمان موش‌های پروانه‌ای با استفاده از این روش را ۱۱ روزه ذکر کرد و ادامه داد: علاوه بر آن شاهد رشد مو بر بدن موش بودیم و این در حالی است که با استفاده از روش‌های درمانی مرسوم نه تنها زخم به طور کامل ترمیم نمی‌شود، بلکه فولیکول‌های مو تشکیل نشده است.

این محقق، پدهای درمانی را حاوی بیومواد و زیست سازگار دانست و اظهار کرد: این پدها حاوی نانو ذرات اکسید روی (ZNO) با قابلیت آنتی باکتریال است و می‌توان هر دارویی را بر روی آن «لود» کرد.

بیمار ای بی ماهیان ۲.۵ میلیون هزینه دارد

هزینه یک بیمار ای بی بسیار زیاد است که صرف چیزهایی می شود که اصلا به چشم نمی آید. ای بی ها حداقل ماهیانه ۲.۵ میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسیمان به قطع A۴ حدود ۲۵۰ هزارتومان است که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی که دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود. حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می کشد. البته هزینه پانسمان و خرید آن را خود بنیاد مستضعفات تقبل کرده است که برای برخی پست می شود.

منبع:stnews